அக்ரோமெகலி என்பது உடலின் ஒரு நிலை, இதில் உடலின் தனிப்பட்ட பாகங்கள் நோயியல் ரீதியாக பெரிதாகின்றன. நோய் ஹார்மோன் (வளர்ச்சி ஹார்மோன்) அதிகப்படியான உற்பத்தியுடன் வியாதி தொடர்புடையது. முன்புற பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் கட்டி புண்களின் விளைவாக இந்த செயல்முறை நிகழ்கிறது.
அக்ரோமெகலியின் கடுமையான சுமைகளில் ஒன்று நீரிழிவு நோயாகும், இது நோயின் போக்கை மேலும் மோசமாக்குகிறது.
ஒரு விதியாக, இந்த நோய் பெரியவர்களிடையே வெளிப்படுகிறது மற்றும் சில முக அம்சங்களின் குறிப்பிடத்தக்க விரிவாக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கூடுதலாக, அறிகுறிகள் குறிப்பிடப்படும்:
- கால்களிலும் கைகளிலும் அதிகரிப்பு;
- தலையில் வழக்கமான வலி;
- மூட்டுகளில் வலி;
- பாலியல் மற்றும் இனப்பெருக்க செயலிழப்பு.
பல்வேறு ஒத்திசைவான நோய்களிலிருந்து நோயாளிகளின் ஆரம்பகால இறப்புக்கு அதிக அளவு வளர்ச்சி ஹார்மோன் காரணமாகும்.
அக்ரோமேகலி உடலின் வளர்ச்சியை நிறுத்திய உடனேயே அதன் வளர்ச்சியைத் தொடங்குகிறது. நோயின் அறிகுறியியல் படிப்படியாக வளர்கிறது மற்றும் நீண்ட காலத்திற்குப் பிறகு நோயாளியின் தோற்றத்தில் குறிப்பிடத்தக்க மாற்றம் காணப்படுகிறது. கால அளவைப் பற்றி நாம் பேசினால், நோய் தொடங்கி 7 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகுதான் நோய் கண்டறியப்படுகிறது.
அக்ரோமெகலி ஆண்களையும் பெண்களையும் சமமாக பாதிக்கிறது. நோயாளிகளின் சராசரி வயது 40-60 ஆண்டுகள்.
இந்த நோய் மிகவும் அரிதானது மற்றும் ஒவ்வொரு மில்லியன் மக்களுக்கும் சுமார் 40 பேருக்கு இது காணப்படுகிறது.
நோய்க்கான காரணங்கள்
குறிப்பிட்டபடி, மனித பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் வேலை காரணமாக வளர்ச்சி ஹார்மோனின் உற்பத்தி ஏற்படுகிறது. குழந்தை பருவத்தில், ஹார்மோன் எலும்புகள் மற்றும் தசை எலும்புக்கூட்டை உருவாக்குவதற்கும், நேரியல் வளர்ச்சிக்கும் காரணமாகும். பெரியவர்களில், அவர் உடலில் வளர்சிதை மாற்றத்தைக் கட்டுப்படுத்துகிறார்:
- கார்போஹைட்ரேட்;
- லிப்பிட்;
- நீர்-உப்பு.
வளர்ச்சி ஹார்மோனின் உற்பத்தி ஹைபோதாலமஸால் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது, இது சிறப்பு நியூரோசெக்ரெட்களை உருவாக்குகிறது:
- சோமடோலிபெரின்;
- சோமாடோஸ்டாடின்.
நாம் விதிமுறை பற்றி பேசினால், 24 மணி நேரம் மனித இரத்தத்தில் வளர்ச்சி ஹார்மோனின் செறிவு கணிசமாக மாறுபடும். ஹார்மோன் அதிகாலையில் அதன் அதிகபட்சத்தை அடைகிறது.
அக்ரோமெகலி நோயாளிகள் இரத்தத்தில் வளர்ச்சி ஹார்மோனின் அதிகரிப்பு மட்டுமல்லாமல், அதன் உற்பத்தியின் போதுமான தாளத்தின் சிக்கல்களையும் சந்திக்க நேரிடும். பிட்யூட்டரி செல்கள் (அதன் முன்புற மடல்) ஹைபோதாலமஸின் செல்வாக்கிற்குக் கீழ்ப்படிய முடியாது மற்றும் அவற்றின் விரைவான வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது.
பிட்யூட்டரி உயிரணுக்களின் செயலில் வளர்ச்சியானது ஒரு தீங்கற்ற நியோபிளாசம் - பிட்யூட்டரி அடினோமாவுக்கு காரணமாகும், இது சோமாடோட்ரோபினை மிக விரைவாக உருவாக்குகிறது. சுரப்பிக் கட்டியின் அளவு சுரப்பியின் அளவைக் காட்டிலும் அதிகமாக இருக்கலாம். கூடுதலாக, சாதாரண பிட்யூட்டரி செல்கள் சுருக்கப்பட்டு அழிக்கப்படுகின்றன.
பிட்யூட்டரி கட்டியுடன் சுமார் பாதி வழக்குகளில், சோமாடோட்ரோபின் மட்டுமே உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது. 30 சதவீத நோயாளிகளில், கூடுதல் புரோலாக்டின் உற்பத்தி குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, மீதமுள்ள நோயாளிகள் சுரப்பால் பாதிக்கப்படுவார்கள்:
- ஒரு துணைக்குழுக்கள்;
- luteinizing;
- தைரோட்ரோபிக்;
- நுண்ணறை-தூண்டுதல் ஹார்மோன்கள்.
99 சதவீத வழக்குகளில், பிட்யூட்டரி அடினோமா அக்ரோமேகலிக்கு ஒரு முன்நிபந்தனையாக மாறும். அடினோமாவின் காரணங்கள்:
- ஹைபோதாலமஸில் நியோபிளாம்கள்;
- தலையில் காயங்கள்;
- சைனசிடிஸ் (சைனஸின் வீக்கம்) குரோனிக்கலில்.
நோயின் வளர்ச்சியில் ஒரு குறிப்பிடத்தக்க பங்கு பரம்பரைக்கு ஒதுக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் இது பெரும்பாலும் அக்ரோமேகலியால் பாதிக்கப்படுவது உறவினர்கள்தான்.
குழந்தைகள் மற்றும் இளம்பருவத்தில், விரைவான வளர்ச்சியின் பின்னணியில், ஜிகாண்டிசம் எழுகிறது. இது எலும்புகள், திசுக்கள் மற்றும் அனைத்து உள் உறுப்புகளிலும் அதிகப்படியான மற்றும் ஒப்பீட்டளவில் சீரான அதிகரிப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
குழந்தையின் உடலியல் வளர்ச்சி நிறுத்தப்பட்டு, எலும்புக்கூட்டின் சிதைவு ஏற்பட்டவுடன், அக்ரோமேகலி வகையால் உடல் விகிதாச்சாரத்தின் மீறல்கள் (எலும்புகளின் சமமற்ற தடித்தல், உள் உறுப்புகளின் விரிவாக்கம்), அத்துடன் வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளில் சிறப்பியல்பு குறைபாடுகள் தொடங்குகின்றன.
நோயின் அறிகுறிகள் கவனிக்கத் தொடங்கும் போது, சில உறுப்புகளின் பாரன்கிமாவின் ஹைபர்டிராபி மற்றும் ஸ்ட்ரோமா உடனடியாக கண்டறியப்படும்:
- குடல்;
- இதயம்
- கணையம்
- கல்லீரல்
- நுரையீரல்;
- மண்ணீரல்.
இது போன்ற நோயாளிகளுக்கு நீரிழிவு நோயின் வளர்ச்சிக்கு காரணமான கணையத்தின் பிரச்சினைகள் தான். இணைப்பு திசுக்களின் வளர்ச்சி மேற்கண்ட உறுப்புகளில் ஸ்கெலரோடிக் மாற்றங்களுக்கு ஒரு முன்நிபந்தனையாக மாறும், இது கட்டி வளர்ச்சியின் தொடக்கத்திற்கு குறிப்பிடத்தக்க அச்சுறுத்தல்களை அதிகரிக்கும். இவை தீங்கற்ற அல்லது வீரியம் மிக்க எண்டோகிரைன் நியோபிளாம்களாக இருக்கலாம்.
வியாதியின் நிலைகள்
இந்த நோய் ஒரு வற்றாத மற்றும் மந்தமான போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயின் போக்கின் அளவைப் பொறுத்து அறிகுறிகள் வெளிப்படுத்தப்படும்:
- preacromegaly - முதல் அறிகுறிகள் பொதுவாக லேசானவை. இந்த கட்டத்தில், நோயை அடையாளம் காண்பது மிகவும் கடினம். வளர்ச்சி ஹார்மோன் மற்றும் மூளையின் கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராஃபிக்கான இரத்த பரிசோதனையின் குறிகாட்டிகளின் அடிப்படையில் மட்டுமே இது சாத்தியமாகும்;
- ஹைபர்டிராஃபிக் நிலை - அக்ரோமெகலியின் அறிகுறிகளின் தெளிவான வெளிப்பாட்டின் ஆரம்பம்;
- கட்டியின் நிலை - நோயாளி மூளையின் அண்டை பகுதிகளில் சுருக்கத்தின் அறிகுறிகளை உணரத் தொடங்குகிறார் (அதிகரித்த உள்விழி அழுத்தம், அத்துடன் நரம்புகள் மற்றும் கண்களில் உள்ள சிக்கல்கள்);
- cachexia - நோயின் விளைவு (சோர்வு).
நோயின் அறிகுறிகள்
சோமாடோட்ரோபின் என்ற ஹார்மோனின் அதிகப்படியான செறிவு அல்லது பார்வை நரம்புகள் மற்றும் அருகிலுள்ள மூளை கட்டமைப்புகளில் பிட்யூட்டரி அடினோமாவின் செல்வாக்கால் அக்ரோமேகலி வியாதியின் அறிகுறிகள் ஏற்படலாம்.
வளர்ச்சி ஹார்மோன் அதிகமாக இருப்பது நோயாளிகளின் தோற்றத்தில் சிறப்பியல்பு மாற்றங்களையும், முக அம்சங்களை ஒருங்கிணைப்பையும் தூண்டுகிறது. இது கன்னத்தில் எலும்புகள், கீழ் தாடை, புருவம், காதுகள் மற்றும் மூக்கில் அதிகரிப்பு இருக்கலாம். கீழ் தாடை வளரும்போது, பற்களுக்கு இடையிலான இடைவெளி காரணமாக மாலோகுலூஷன் காணப்படுகிறது.
நாக்கில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு (மேக்ரோகுளோசியா) மூலம் இந்த நோயைக் குறிக்க முடியும். நாவின் ஹைபர்டிராபி குரல் மாற்றங்களை ஏற்படுத்துகிறது. குரல் நாண்கள் மற்றும் குரல்வளையில் குறிப்பிடத்தக்க சிக்கல்கள் தொடங்கலாம். நோய்வாய்ப்பட்ட நபருக்கு இவை அனைத்தும் கிட்டத்தட்ட தெளிவாகத் தெரியவில்லை.
இந்த அறிகுறிகளுக்கு மேலதிகமாக, அக்ரோமெகலி என்பது விரல்களின் ஃபாலாங்க்கள் தடித்தல், மண்டை ஓடு, கால்கள் மற்றும் கைகளின் எலும்புகளில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
இந்த செயல்முறை உருவாகும்போது, முன்னர் தேவைப்பட்டதை விட பெரிய அளவிலான தொப்பிகள் மற்றும் கையுறைகளை வாங்குவது அவசியம்.
நோய் ஒரு எலும்புக்கூடு சிதைவை ஏற்படுத்துகிறது:
- முதுகெலும்பின் வளைவு;
- மார்பின் விரிவாக்கம்;
- விலா எலும்புகளுக்கு இடையிலான இடைவெளிகளை விரிவுபடுத்துகிறது.
குருத்தெலும்பு மற்றும் இணைப்பு திசுக்களின் ஹைபர்டிராஃபியின் விளைவாக, மூட்டுகளின் வரையறுக்கப்பட்ட இயக்கம் உள்ளது, அதே போல் ஆர்த்ரால்ஜியாவும் உள்ளது. நீரிழிவு நோயின் அறிகுறிகள், எடுத்துக்காட்டாக, அதிகப்படியான சிறுநீர் கழித்தல் ஆகியவற்றைக் கண்டறியலாம்.
சிகிச்சை இல்லை என்றால், இந்த நோய் அதிகப்படியான வியர்வை மற்றும் கொழுப்பை வெளியிடுகிறது, இது தொடர்புடைய சுரப்பிகளின் அதிகரித்த வேலையின் காரணமாகும். அத்தகைய நோயாளிகளின் தோல் தடிமனாகவும், தடிமனாகவும், தலைமுடியின் கீழ் தலையில் மடிப்புகளிலும் சேகரிக்கப்படலாம்.
அக்ரோமெகலியில், தசைகள் மற்றும் உள் உறுப்புகளின் விரிவாக்கம் ஏற்படுகிறது. நோயாளிகள் அவதிப்படத் தொடங்குகிறார்கள்:
- பலவீனங்கள்;
- சோர்வு;
- செயல்திறன் முற்போக்கான சரிவு.
இந்த பின்னணியில், மாரடைப்பு ஹைபர்டிராபி உருவாகிறது, அதைத் தொடர்ந்து மாரடைப்பு டிஸ்ட்ரோபி மற்றும் விரைவாக இதய செயலிழப்பு அதிகரிக்கும்.
ஏறக்குறைய 1/3 நோயாளிகளுக்கு இரத்த அழுத்தத்தில் பிரச்சினைகள் இருக்கும். 90 சதவீதம் பேர் ஸ்லீப் அப்னியா நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுவார்கள். இந்த நோயியல் நிலை நேரடியாக சுவாசக் குழாயின் மென்மையான திசுக்களின் ஹைபர்டிராஃபியுடன் தொடர்புடையது, அத்துடன் சுவாச மையத்தின் இயல்பான செயல்பாட்டில் உள்ள குறைபாடுகள்.
பெரும்பாலும், நோய் சாதாரண பாலியல் செயல்பாட்டை சீர்குலைக்கிறது. புரோலேக்ட்டின் கணிசமான அளவு மற்றும் கோனாடோட்ரோபின் பற்றாக்குறை உள்ள நோயாளிகளின் பெண் பாதியில், மாதவிடாய் சுழற்சி செயலிழப்பு மற்றும் கருவுறாமை ஆகியவை உருவாகும். கேலக்டோரியா கவனிக்கப்படும் - கர்ப்பம் மற்றும் பாலூட்டுதல் இல்லாத நிலையில் பாலூட்டி சுரப்பிகளில் இருந்து பால் வெளியேற்றப்படும் நிலை.
சுமார் 30 சதவீத ஆண்கள் பாலியல் செயல்பாட்டைக் கணிசமாகக் குறைத்திருப்பார்கள். கூடுதலாக, இத்தகைய அறிகுறிகள் நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் உருவாகும் காரணங்களாகும். ஆண்டிடிரூடிக் ஹார்மோனின் அதிக சுரப்பின் பின்னணியில் இந்த நோய் ஏற்படுகிறது.
பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் நியோபிளாஸின் வளர்ச்சி மற்றும் நரம்பு முடிவுகளின் சுருக்கத்துடன், அத்தகைய அறிகுறிகளும் எழும்:
- இரட்டை பார்வை
- தலைச்சுற்றல்
- இழப்பு அல்லது பகுதி செவிப்புலன் இழப்பு;
- மேல் மற்றும் கீழ் முனைகளின் உணர்வின்மை;
- நெற்றியில் மற்றும் கன்னத்தில் எலும்பு வலி;
- ஃபோட்டோபோபியா;
- அடிக்கடி கேஜிங்.
அக்ரோமெகலி உள்ளவர்களுக்கு தைராய்டு சுரப்பி, கருப்பை மற்றும் செரிமான மண்டலத்தில் நியோபிளாம்கள் உருவாகும் அபாயம் உள்ளது, குறிப்பாக சிகிச்சை இல்லாவிட்டால்.
சிக்கல்கள் என்னவாக இருக்கும்?
நோயின் போக்கை, அக்ரோமேகலி பெரும்பாலும் எல்லா உறுப்புகளிலிருந்தும் கடுமையான சிக்கல்களின் வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்துள்ளது. பெரும்பாலும், இவை இத்தகைய நோய்களாக இருக்கலாம்:
- தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்;
- இதய செயலிழப்பு;
- இதய ஹைபர்டிராபி;
- மாரடைப்பு டிஸ்ட்ரோபி.
கிட்டத்தட்ட 1/3 வழக்குகளில், வகை 1 நீரிழிவு நோய் அல்லது இரண்டாவது வகை நீரிழிவு நோய் கூட ஏற்படுகிறது. நீரிழிவு நோயைத் தவிர, நுரையீரல் எம்பிஸிமா மற்றும் கல்லீரல் டிஸ்ட்ரோபி தொடங்கலாம். சிகிச்சை இல்லை என்றால், வளர்ச்சி காரணிகளின் உயர் உற்பத்தியுடன், பல்வேறு உறுப்புகளில் நியோபிளாம்கள் எழுகின்றன. கட்டிகள் தீங்கற்ற அல்லது வீரியம் மிக்கதாக இருக்கலாம்.
அக்ரோமெகலியைக் கண்டறிய என்ன தேவை?
ஏற்கனவே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, இந்த நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் தற்செயலாக மட்டுமே கண்டறிய முடியும். அக்ரோமெகலி 5 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக இருந்தால், இதுபோன்ற தாமதமான கட்டங்களில் உடலின் சில பாகங்கள் அதிகரிப்பதன் பின்னணியிலும், மேலே விவரிக்கப்பட்ட அறிகுறிகளின் அடிப்படையிலும் இது சந்தேகப்படலாம்.
அக்ரோமெகலியை நீங்கள் சந்தேகித்தால், நீங்கள் ஒரு மருத்துவ உட்சுரப்பியல் நிபுணரின் ஆலோசனையைப் பெற வேண்டும். கூறப்படும் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த அல்லது விலக்க பொருத்தமான சோதனைகளை வழங்க அவர் பரிந்துரைக்கிறார்.
நோயைக் கண்டறிவதற்கான முக்கிய ஆய்வக அளவுகோல்கள் இரத்தத்தின் சில கூறுகள்:
- ஐஆர்எஃப் I (இன்சுலின் போன்ற வளர்ச்சி காரணி);
- வளர்ச்சி ஹார்மோன் (இது குளுக்கோஸ் செறிவு சோதனைக்குப் பிறகு உடனடியாக காலையில் செய்யப்படுகிறது).
சிகிச்சை
அக்ரோமெகலி மூலம், வளர்ச்சி ஹார்மோனின் அதிகப்படியான உற்பத்தியை நீக்குவதன் மூலமும், ஐ.ஆர்.எஃப் I இன் சாதாரண அளவிலான செறிவுக்கு வழிவகுக்கும் மூலமாகவும் நோயை நீக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டது.
நவீன மருத்துவத்தில் நோய்க்கான சிகிச்சையையும், குறிப்பாக உட்சுரப்பியல் நோயையும் அடிப்படையாகக் கொண்டது:
- மருந்து;
- கதிர்வீச்சு;
- அறுவை சிகிச்சை;
- ஒருங்கிணைந்த முறைகள்.
இரத்த எண்ணிக்கையை சரிசெய்ய, வளர்ச்சி ஹார்மோனின் உற்பத்தியை அடக்கும் சோமாடோஸ்டாட்டின் ஒப்புமைகளை எடுத்துக்கொள்வது அவசியம். கூடுதலாக, நோயுடன், பாலியல் ஹார்மோன்களை அடிப்படையாகக் கொண்ட சிகிச்சை, டோபமைன் அகோனிஸ்டுகள் அவசியம்.
சிகிச்சையின் மிகவும் பயனுள்ள முறை அறுவை சிகிச்சை என்று கருதப்படும். இது மண்டை ஓட்டின் அடிப்பகுதியில் நியோபிளாம்களை ஸ்பெனாய்டு எலும்பு வழியாக அகற்றுவதற்கு வழங்குகிறது.
அடினோமா சிறியதாக இருந்தால், சுமார் 85 சதவீத வழக்குகளில், சிகிச்சையானது இயல்பாக்கம் மற்றும் நிவாரணத்தைக் கொண்டுவரும்.
குறிப்பிடத்தக்க கட்டி அளவுகளுடன், முதல் அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டிற்குப் பிறகு நேர்மறை இயக்கவியல் சுமார் 30 சதவீத நிகழ்வுகளில் இருக்கும். அறுவை சிகிச்சை மற்றும் மரணத்தின் போது நிராகரிக்கப்படவில்லை
முன்னறிவிப்பு என்ன?
அக்ரோமேகலிக்கு சிகிச்சை இல்லை என்றால், நோயாளி முடக்கப்படுவார். மிகவும் சுறுசுறுப்பான மற்றும் திறமையான உடல் வயதில் கூட, நோயாளியின் திடீர் மரணம் ஏற்பட அதிக ஆபத்து உள்ளது. அத்தகையவர்கள் 60 ஆண்டுகள் வரை வாழ முடியாது. ஒரு விதியாக, இதயம் மற்றும் இரத்த நாளங்களில் ஏற்படும் சிக்கல்களால் மரணம் ஏற்படும்.
ஒரு சிறிய அடினோமாஸ் செயல்பாட்டின் விளைவு மிகவும் வெற்றிகரமாக இருக்கும். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில் மீண்டும் நிகழும் வீதம் பெரிய கட்டிகளை அகற்றும்போது விட மிகக் குறைவாக இருக்கும்.
தவிர்ப்பது எப்படி?
அக்ரோமெகலியின் சிறந்த தடுப்பு என்பது நாசோபார்னெக்ஸில் உள்ள தொற்றுநோய்களின் முழுமையான துப்புரவு மற்றும் அவற்றின் சிகிச்சையாகும், அத்துடன் தலையில் ஏற்படும் காயங்களைத் தவிர்க்கும். நோயை முன்கூட்டியே கண்டறிந்து, வளர்ச்சி ஹார்மோனை இயல்பான நிலைக்குக் கொண்டுவருவது பல சிக்கல்களைத் தடுக்கவும், நீண்டகால நிவாரணத்தை ஏற்படுத்தவும் உதவும்.
