பாஸ்பேட் நீரிழிவு நோய்

பாஸ்பேட் நீரிழிவு என்பது பரம்பரை இயல்பின் தீவிர நோயாகும், இது முக்கியமாக குழந்தை பருவத்தில் கண்டறியப்படுகிறது. கடுமையான விளைவுகள் மற்றும் சிக்கல்கள் நிறைந்திருப்பதால் இதற்கு நிலையான கண்காணிப்பு மற்றும் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. இந்த நோய்க்கான காரணங்களையும் அறிகுறிகளையும் கருத்தில் கொள்வதற்கு முன்பு, அது பொதுவாக என்ன என்பதைப் பற்றி சில சொற்களைக் கூறி தொடங்குவது அவசியம்.

பாஸ்பேட் நீரிழிவு நோய் ...

இந்த நோய்க்கு நீரிழிவு நோயுடன் சில ஒற்றுமைகள் உள்ளன. ஆனால் நீரிழிவு நோயில் கணையம் பாதிக்கப்பட்டு, இன்சுலினுடனான உயிரணு தொடர்புகளின் எதிர்விளைவு தொந்தரவு செய்தால், பாஸ்பேட் நீரிழிவு நோயில் சிறுநீரகங்கள் பாதிப்பை ஏற்படுத்துகின்றன. அதன் வளர்ச்சியுடன், சிறுநீரகக் குழாய்களில் பாஸ்பரஸை இரத்தத்தில் தலைகீழ் உறிஞ்சுதல் மீறப்படுகிறது, இதன் விளைவாக அதன் அளவு கணிசமாகக் குறைகிறது.

இரத்தத்தில் பாஸ்பரஸின் குறைபாடு காரணமாக, எலும்பு கட்டமைப்புகள் கடுமையாக பாதிக்கப்படுகின்றன. எலும்புக்கூட்டின் உருவாக்கம் சரியாக ஏற்படாது, குறைபாடுகள் தோன்றுவது அசாதாரணமான உடல் அமைப்புக்கு வழிவகுக்கும். எனவே, குழந்தைகளில் பாஸ்பேட் நீரிழிவு நோயை நிர்வாணக் கண்ணால் "காணலாம்". ஆனால் குழந்தையின் தோற்றத்தால் மட்டுமே, நிச்சயமாக, நோயறிதல் செய்யப்படவில்லை. ஒரு முழுமையான நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இது உடலில் அவரது அசாதாரணங்களை மட்டுமல்லாமல், இந்த வியாதியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுத்த விளைவுகளையும் அடையாளம் காண உங்களை அனுமதிக்கிறது.

ஆத்திரமூட்டும் காரணிகள்

ஒரு குழந்தையில் பாஸ்பேட் நீரிழிவு நோய் மரபணு கோளாறுகளின் பின்னணிக்கு எதிராக நிகழ்கிறது மற்றும் இது ஆன்கோஜெனிக் ரிக்கெட்டுகளின் வெளிப்பாடுகளில் ஒன்றாகும். ஹைப்போபாஸ்பேட்மிக் ரிக்கெட்ஸ் (சுருக்கமாக ஜி.எச்.எஃப்) என்பது முதன்மை நோயிலிருந்து பாஸ்பரஸை உறிஞ்சுவது பாதிக்கப்படும் ஒரு நோயாகும். இந்த வழக்கில், பிற உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் வேலையில் மீறல் ஏற்படுகிறது.

எச்.எஃப்.ஜி உடன், குடலில் இருந்து பாஸ்பேட் மற்றும் கால்சியம் ஊடுருவுவதில் ஒரு செயலிழப்பு உள்ளது, மேலும் எலும்பு கட்டமைப்புகளின் இயல்பான உருவாக்கத்திற்கு அவசியமான உடலில் வைட்டமின் டி உற்பத்தி குறைகிறது. இந்த செயல்முறைகளின் விளைவாக, கல்லீரல் பாதிக்கப்படுகிறது, ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்களின் உற்பத்திக்கு காரணமான உயிரணுக்களின் செயல்பாடு சேதமடைகிறது, மேலும் உடலின் கட்டமைப்பில் முரண்பாடுகள் ஏற்படுகின்றன.

ஜி.எஃப்.ஆர் வாங்கிய நோயியல் மற்றும் பிறவி ஆகிய இரண்டையும் கொண்டிருக்கலாம் என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். இரண்டாவது வழக்கில், இது பரம்பரை. மருத்துவ நடைமுறை காட்டுவது போல், பெரும்பாலும் இந்த நோய் பெண் கோடு வழியாக பரவுகிறது. இது எக்ஸ் குரோமோசோம் காரணமாகும், இது ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்களின் செயல்பாட்டுக்கு காரணமான மரபணுவுடன் இணைக்கப்பட்ட பெண்களில் உள்ளது. ஆண்களைப் பொறுத்தவரை, அவர்களிடமிருந்து FIU மகள்களுக்கு மட்டுமே பரவுகிறது.

வாங்கிய எச்.எஃப்.ஆர் குழந்தை பருவத்திலும் வயதானவர்களிடமும் ஏற்படலாம். எலும்பு கட்டமைப்புகளில் அல்லது சிறுநீரகங்கள் மற்றும் கல்லீரலின் மென்மையான திசுக்களில் உருவாகும் கட்டிகளின் பின்னணிக்கு எதிராக பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் இதன் வளர்ச்சி ஏற்படுகிறது.

பாஸ்பேட் நீரிழிவு நோயின் வளர்ச்சியுடன், எலும்பு கட்டமைப்புகள் அதிகமாகின்றன. அதே நேரத்தில், அவை அடர்த்தியை இழந்து மென்மையாகின்றன. இவை அனைத்தும் அவற்றின் சிதைவு மற்றும் ஒழுங்கற்ற உடல் அமைப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. மேலும் பெரும்பாலும் கணுக்கால் மற்றும் முழங்கால் மூட்டுகள் இந்த நோயால் பாதிக்கப்படுகின்றன.

சிறு வயதிலேயே நோயைக் கண்டறிய, நீங்கள் தொடர்ச்சியான நோயறிதல் சோதனைகளுக்கு உட்படுத்த வேண்டும்.

நோயின் வெளிப்பாடுகள்

பெரும்பாலும், 10-14 மாத வயதுடைய குழந்தைகளில் பாஸ்பேட் நீரிழிவு நோய் தோன்றத் தொடங்குகிறது, அவர்கள் சுதந்திரமாக நடக்கத் தொடங்குகிறார்கள். இந்த நிலை வரை, இந்த வியாதியின் வளர்ச்சியின் அறிகுறிகள் முற்றிலும் இல்லாமல் இருக்கலாம்.

எச்.எஃப்.ஆரின் முக்கிய அறிகுறி குழந்தையின் உடல் வளர்ச்சியில் ஒரு பின்னடைவு. அவர் மோசமாக வளர்கிறார், இந்த விஷயத்தில் தனது சகாக்களை விட மிகவும் பின்தங்கியுள்ளார். சிறிது நேரம் கழித்து, குழந்தை நடக்கத் தொடங்கும் போது, ​​அவனுக்கு கால்களில் வலி ஏற்படுகிறது, இதன் விளைவாக அவன் கண்ணீராகவும் எரிச்சலாகவும் மாறுகிறான். கடுமையான வலி காரணமாக, எச்.எஃப்.ஆர் நோயால் கண்டறியப்பட்ட சில குழந்தைகள், உதவி இல்லாமல் நகர முடியாது.

1.5-2 வயதில், குழந்தைகளுக்கு கீழ் முனைகளின் வளைவு, முழங்கால் மற்றும் கணுக்கால் மூட்டுகளின் கட்டமைப்பை மீறுதல், மணிக்கட்டில் எலும்பு கட்டமைப்புகள் தடித்தல் ஆகியவை உள்ளன. இந்த வழக்கில், பல் பற்சிப்பி சேதமடைகிறது - இது உணர்திறன் அடைகிறது, மேலும் வெடித்த பற்கள் பூச்சியால் பாதிக்கப்படலாம். வயதைக் கொண்டு, மருத்துவப் படம் மோசமடைந்து, கீழ் முனைகளின் வளைவு மட்டுமல்லாமல், முதுகெலும்பு மற்றும் இடுப்பு எலும்புகளாலும் கூடுதலாகிறது.

GHF இன் பொதுவான வெளிப்பாடுகளைப் பற்றி நாம் பேசினால், இந்த நோயின் சிறப்பியல்பு பின்வரும் அறிகுறிகளை வேறுபடுத்த வேண்டும்:

• தசை தொனி குறைந்தது;
• ஸ்பாஸ்மோபிலியா, முகம், குரல்வளை மற்றும் கைகால்களின் தசைகளின் ஸ்பேஸ்டிக் நிலையில் உள்ளது;
• கீழ் மற்றும் மேல் மூட்டுகளை குறைத்தல்;
• போலி முறிவுகள்;
• "ஓ" வடிவத்தில் கால்களின் வளைவு (இந்த அறிகுறி புகைப்படத்தில் தெளிவாகத் தெரியும்).

கால்களின் ஓ வடிவ வளைவு

கண்டறிதல்

பாஸ்பேட் நீரிழிவு நோயைக் கண்டறிவது எந்தப் பிரச்சினையையும் அளிக்காது. ஒரு விதியாக, இந்த நோய் பல வழிகளில் கண்டறியப்படுகிறது:

இளம்பருவத்தில் நீரிழிவு நோய்

• எக்ஸ்ரே பரிசோதனை
• வைட்டமின் டி உடன் சிகிச்சை நடத்துதல்.

ஒரு பரந்த டயாஃபிஸிஸ், கால்சியம் மற்றும் ஆஸ்டியோபோரோசிஸின் அதிகரித்த உள்ளடக்கம் காரணமாக எலும்பு கட்டமைப்புகளின் அடர்த்தியை மீறுவது எக்ஸ்ரே படத்தில் தெளிவாகத் தெரியும். வைட்டமின் டி சிகிச்சையை மேற்கொள்ளும்போது, ​​நோயாளியின் நிலை மேம்படாது, வழக்கமாக வழக்கமான ரிக்கெட்டுகளின் வளர்ச்சியைப் போலவே. ஒரு சிறிய நோயாளியின் வெளிப்புற பரிசோதனையானது உடல் வளர்ச்சியில் பின்னடைவு, கீழ் முனைகளின் வளைவு, முதுகெலும்பு மற்றும் இடுப்பு ஆகியவற்றைக் காட்டுகிறது.

மேலும், பாஸ்பேட் நீரிழிவு நோயைக் கண்டறிவதற்கு, ஒரு ஆய்வக சிறுநீர் பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது, இதில் சோதனைப் பொருளில் பாஸ்பேட் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கும். மேலும் இரத்த பரிசோதனையில், பாஸ்பரஸ் குறைபாடு காணப்படுகிறது.

ஆனால் இரத்தத்தில் பாஸ்பேட் அளவு குறைவது மற்ற நோய்களின் சிறப்பியல்பு என்பதால் (எடுத்துக்காட்டாக, பாராதைராய்டு சுரப்பியின் நோய்கள்), பாராதைராய்டு ஹார்மோனின் அளவைப் பற்றி கூடுதல் ஆய்வு நடத்தப்படுகிறது. ஒரு விதியாக, நீரிழிவு பாஸ்பேட்டின் வளர்ச்சியுடன், இந்த ஹார்மோன் சற்று அதிகரிக்கிறது, மேலும் அதன் அறிமுகத்துடன், சிறுநீரகக் குழாய்களின் உணர்திறன் குறைகிறது.

எக்ஸ்ரே நீரிழிவு பாஸ்பேட்

நோயாளியின் முழுமையான பரிசோதனை மற்றும் அனைத்து சோதனை முடிவுகளையும் பெற்ற பின்னரே, மருத்துவர் ஒரு துல்லியமான நோயறிதலைச் செய்து சிகிச்சையை பரிந்துரைக்க முடியும், இது HFR இன் பின்னணிக்கு எதிராக கடுமையான சிக்கல்கள் ஏற்படுவதைத் தடுக்கும்.

இது எவ்வாறு நடத்தப்படுகிறது?

நீரிழிவு பாஸ்பேட் சிகிச்சையில் கால்சியம் மற்றும் சோடியத்தின் பாஸ்போரிக் அமில உப்புகளை உட்கொள்வது அடங்கும். அவற்றின் அளவு ஒரு தனிப்பட்ட அடிப்படையில் கண்டிப்பாக கணக்கிடப்படுகிறது மற்றும் நோயாளியின் மொத்த எடையைப் பொறுத்தது. ஒரு விதியாக, அவை 1 கிலோ எடைக்கு 10 மி.கி என்ற விகிதத்தில் ஒரு நாளைக்கு 4 முறை வரை எடுக்கப்படுகின்றன.

கூடுதலாக, நோயாளிகள் வைட்டமின் டி எடுத்துக்கொள்வதைக் காண்பிக்கின்றனர், இது கால்சியம் வளர்சிதை மாற்றத்தில் பல்வேறு கோளாறுகள் ஏற்படுவதைத் தடுக்கலாம். இந்த வைட்டமின் அளவும் தனித்தனியாக தேர்ந்தெடுக்கப்படுகிறது. சிகிச்சையின் போக்கின் ஆரம்பத்தில், மருந்தின் அளவு 1 கிலோ எடைக்கு 0.005 μg ஐ தாண்டாது. மேலும், இது 1 கிலோ எடைக்கு 0.03 எம்.சி.ஜி ஆக அதிகரிக்கிறது. மேலும் அதிக அளவு, இரத்தத்தில் பாஸ்பரஸின் அளவு அதிகமாகும் மற்றும் கார பாஸ்பேட்டஸின் செயல்பாட்டைக் குறைக்கிறது. வைட்டமின் டி அளவை அதிகரிப்பதன் மூலம், அவை இரத்தத்தில் கால்சியத்தின் அளவை தொடர்ந்து கண்காணிக்கின்றன. இது அதிகரித்தால், டோஸ் குறைக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் இந்த வழக்கில் சிறுநீரகக் குழாய்களில் உப்பு தேங்குவதற்கான வாய்ப்பு பல மடங்கு அதிகரிக்கிறது.

குடலில் இருந்து கால்சியம் மற்றும் பாஸ்பரஸ் உப்புகளின் ஊடுருவலை மேம்படுத்துவதற்காக, சிட்ரிக் அமிலத்துடன் இணைந்து கால்சியம் ஏற்பாடுகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. அவற்றை நீண்ட நேரம் எடுத்துக் கொள்ளுங்கள். சிகிச்சையின் குறைந்தபட்ச படிப்பு 6 மாதங்கள்.

பாஸ்பேட் நீரிழிவு நோய்க்கான சிகிச்சை சிகிச்சையில் டோகோபெரோல் மற்றும் வைட்டமின் ஏ எடுத்துக்கொள்வதும், எலும்பியல் கோர்செட்டுகளை அணிவதும் அவசியம். எலும்பு கட்டமைப்புகளின் கடுமையான சிதைவு அல்லது எலும்புகளில் கட்டிகளைக் கண்டறிதல் போன்றவற்றில், அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது, ஆனால் வளர்ச்சியின் முடிவில் மட்டுமே.

நீரிழிவு பாஸ்பேட்டின் வளர்ச்சியுடன், உடல் ரீதியான அசாதாரணங்களை மட்டுமல்ல, மனநிலையையும் காணலாம்

இந்த நோய் கடுமையான வலியுடன் இருந்தால், நோயாளிகளுக்கு படுக்கை ஓய்வு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, வலி ​​நிவாரணி மருந்துகள் மற்றும் அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகளை எடுத்துக் கொள்ளுங்கள். நிவாரணத்தின் கட்டங்களில், நோயாளிகள் ஒரு நிபுணரின் மேற்பார்வையின் கீழ் உடற்பயிற்சி சிகிச்சையில் ஈடுபட பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள். கூடுதலாக, ஒரு சிகிச்சை மசாஜ் கட்டாயமாகும், மேலும் மருத்துவ மற்றும் தடுப்பு சுகாதார நிலையங்களில் ஆண்டுக்கு 1-2 முறை தங்குவது.

விளைவுகள்

பாஸ்பேட் நீரிழிவு நோயின் வளர்ச்சியுடன், வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளில் பல்வேறு இடையூறுகள் ஏற்படுகின்றன, எனவே இந்த நோய் 4 வகைகளாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது. பாஸ்பேட் நீரிழிவு 1 மிகவும் சாதகமாகக் கருதப்படுகிறது மற்றும் எலும்பு கட்டமைப்புகளின் சிறிதளவு சிதைவுடன் சேர்ந்துள்ளது. வகை 2 நோய் எலும்புகளில் உச்சரிக்கப்படும் மாற்றங்கள் மற்றும் இரத்தத்தில் பாஸ்பரஸின் குறைந்த அளவு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. குழந்தையின் உயரம் அவரது சகாக்களை விட கணிசமாகக் குறைவாக உள்ளது, ஆனால் அவரது உடலமைப்பு வலுவானது.

வகை 3 பாஸ்பேட் நீரிழிவு குறிப்பிடத்தக்க எலும்பு சிதைவு மற்றும் வைட்டமின் டிக்கு எதிர்க்கும் எதிர்ப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அதே நேரத்தில், பல் பற்சிப்பி குறைபாடுகள் மற்றும் கைகால்களில் அடிக்கடி ஏற்படும் பிடிப்புகள் ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன. ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் உருவாகிறது.

வகை 4 பாஸ்பேட் நீரிழிவு நோய் ஹைபோவிடமினோசிஸ், அலோபீசியா, பற்களின் சிதைவு, குறைந்த கால்கள், முதுகெலும்பு மற்றும் இடுப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மேலும், இந்த நிலைமைகள் அனைத்தும் சிறு வயதிலேயே குறிப்பிடப்படுகின்றன.

பாஸ்பேட் நீரிழிவு நோயின் விளைவுகள் குறித்து நாம் பொதுவாகப் பேசினால், பின்வருவனவற்றை முன்னிலைப்படுத்த வேண்டும்:

• தோரணை மற்றும் கீழ் மூட்டுகளின் வளைவு;
• உடல் பின்னடைவு;
• பற்களின் உருவாக்கம் மற்றும் ஒருமைப்பாட்டில் மீறல்கள்;
• சிறுநீரகங்களில் உப்புக்கள் படிதல்;
• ஒரு குழந்தை மற்றும் பிரசவத்தை தாங்கும்போது எதிர்காலத்தில் கடுமையான சிக்கல்களின் தோற்றம்.

துரதிர்ஷ்டவசமாக, பாஸ்பேட் நீரிழிவு முன்னிலையில் இந்த சிக்கல்கள் அனைத்தும் ஏற்படுவதைத் தடுப்பது கடினம், குறிப்பாக இந்த நோய் பிற்காலத்தில் கண்டறியப்பட்டால். எனவே, ஒரு பரம்பரை முன்கணிப்பு முன்னிலையில், பிறந்த உடனேயே புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் முழு பரிசோதனையையும் நடத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.