ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் என்பது செரிமான உறுப்புகளில் இரும்புச்சத்து அதிக அளவில் உறிஞ்சப்படுவதோடு, அதன் பின்னர் பல்வேறு உள் உறுப்புகளில் அதிகப்படியான குவிப்புடன் தொடர்புடைய ஒரு பரம்பரை நோயியல் ஆகும்.
கல்லீரல் மற்றவர்களை விட அதிகமாக பாதிக்கப்படுகிறது. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸை முன்கூட்டியே கண்டறிதல், அதன் நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையானது விளைவுகளின் வளர்ச்சியை அனுமதிக்காது.
ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்: இந்த நோய் என்ன?
நோயின் சாரத்தை புரிந்து கொள்ள, ஒரு நபருக்கு பொதுவாக எவ்வளவு இரும்பு இருக்க வேண்டும் என்பதை நீங்கள் அறிந்து கொள்ள வேண்டும். ஆண்களில், இரும்பு சுமார் 500-1500 மி.கி, மற்றும் பெண்களில் 300 முதல் 1000 மி.கி வரை இருக்கும். குறிகாட்டிகள் பாலினத்தை மட்டுமல்ல, நபரின் எடையும் சார்ந்துள்ளது. மொத்த இரும்பின் பாதிக்கும் மேற்பட்டவை ஹீமோகுளோபினில் உள்ளன.
இந்த மைக்ரோலெமென்ட்டில் சுமார் 20 மி.கி ஒரு நாளைக்கு உணவுடன் உடலில் நுழைகிறது. இவற்றில், 1-1.5 மி.கி மட்டுமே குடலில் உறிஞ்சப்படுகிறது. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (ஜி.சி) அல்லது சைடெரோபிலியாவுடன், இந்த நோய் என்றும் அழைக்கப்படுவதால், உறிஞ்சுதல் ஒரு நாளைக்கு 4 மி.கி ஆக அதிகரிக்கிறது, மேலும் இரும்பு படிப்படியாக பல்வேறு உறுப்புகளின் திசுக்களில் குவிகிறது.
ஆரோக்கியமான கல்லீரல் மற்றும் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்
இதன் அதிகப்படியான புரதங்கள் மற்றும் கார்போஹைட்ரேட்டுகளின் மூலக்கூறுகளை அழிக்கிறது, எனவே உறுப்பு தானே. ஜி.சி நோயாளிகளில், கல்லீரலில் உள்ள இரும்பின் அளவு உறுப்புகளின் உலர்ந்த வெகுஜனத்தின் 1% ஐ அடையலாம், இது சிரோசிஸால் நிறைந்துள்ளது, மற்றும் கல்லீரல் புற்றுநோயால் மூன்றில் ஒரு பங்கு. அதிகப்படியான இரும்பினால் சேதமடைந்து, கணையம் நீரிழிவு நோயின் வளர்ச்சிக்கு உத்வேகம் அளிக்கும்.
பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் டெபாசிட் செய்யப்படுவதால், இரும்பு முழு நாளமில்லா அமைப்பையும் அழிக்கிறது. இனப்பெருக்க உறுப்புகள் மற்றவர்களை விட அதிகமாக பாதிக்கப்படுகின்றன: ஆண்களுக்கு விறைப்புத்தன்மை உள்ளது, மேலும் பெண்கள் கருவுறாமை உருவாகலாம்.
நிகழ்வதற்கான காரணங்கள்
ஜி.சி.க்கு முக்கிய காரணம் மரபணுவின் "செயலிழப்பு" அல்லது அதற்கு பதிலாக, HFE மரபணு. அவர்தான் வேதியியல் செயல்முறைகளின் போக்கையும், உணவின் ஒரு பகுதியாக உடலில் நுழையும் இரும்பின் அளவையும் கட்டுப்படுத்துகிறார். அதில் நிகழும் பிறழ்வு இரும்பு வளர்சிதை மாற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.
ஜி.சியின் பிற காரணங்கள்:
- தலசீமியா. இந்த வழக்கில், இரும்பு வெளியீட்டால் ஹீமோகுளோபின் அமைப்பு அழிக்கப்படுகிறது;
- ஹெபடைடிஸ்;
- அடிக்கடி இரத்தமாற்றத்தின் விளைவாக இரும்பு அதிகரிக்கக்கூடும். உண்மை என்னவென்றால், அன்னிய சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் வாழ்நாள் அவற்றின் சொந்தத்தை விட மிகக் குறைவு. அவர்கள் இறக்கும் போது, அவர்கள் இரும்பை சுரக்கிறார்கள்;
- ஹீமோடையாலிசிஸ் நடைமுறைகள்.
ஐசிடி -10 குறியீடு மற்றும் வகைப்பாடு
ஜி.சி நோய்களின் பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட வகைப்படுத்தலில், குறியீடு E83.1 ஒதுக்கப்பட்டுள்ளது.
ஒரு நோயியல் நரம்பில், முதன்மை (அல்லது பரம்பரை ஜி.சி) மற்றும் இரண்டாம் நிலை வேறுபடுகின்றன:
- முதன்மை. இந்த வகை நோய் பரம்பரை தன்மையைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் இரும்பு வளர்சிதை மாற்றத்தை பாதிக்கும் நொதி அமைப்பில் உள்ள குறைபாட்டின் விளைவாகும். இது 1000 பேரில் 3 பேரில் கண்டறியப்படுகிறது. ஆண்கள் இந்த நோய்க்குறியீட்டால் அதிகம் பாதிக்கப்படுகின்றனர் மற்றும் பெண்களை விட 3 மடங்கு அதிகமாக அவதிப்படுகிறார்கள் என்பது குறிப்பிடத்தக்கது;
- இரண்டாம் நிலை. நோயாளியின் கல்லீரல் நோய்கள் (இது பெரும்பாலும் குடிப்பழக்கத்துடன் காணப்படுகிறது), இரத்தமாற்றம், அதிக இரும்புச் சத்துள்ள வைட்டமின் வளாகங்களுடன் சுய சிகிச்சை. வாங்கிய ஜி.சி.க்கு காரணம் தோல் பிரச்சினைகள் மற்றும் இரத்த நோய்கள்.
அறிகுறிகள்
முதன்மை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (பி.சி.எச்) படிப்படியான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, ஆரம்ப கட்டங்களில், நோயாளிகள் சோர்வு குறித்து புகார் கூறுகின்றனர். வலது பக்க வலி மற்றும் வறண்ட சருமத்தால் அவர்கள் கவலைப்படலாம்.
PCH இன் விரிவாக்கப்பட்ட நிலை வகைப்படுத்தப்படுகிறது:
- முகம், கழுத்து, கைகள் மற்றும் அக்குள்களின் குறிப்பிட்ட நிறமி. அவர்கள் வெண்கல சாயலைப் பெறுகிறார்கள்;
- கல்லீரலின் சிரோசிஸ். 95% வழக்குகளில் கண்டறியப்பட்டது;
- இதய செயலிழப்பு;
- கீல்வாதம்;
- நீரிழிவு நோய்: 50% வழக்குகளில்;
- விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல்;
- பாலியல் செயலிழப்பு.
கடைசி கட்டங்களில், போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் ஆஸைட்டுகள் காணப்படுகின்றன. கல்லீரல் புற்றுநோய் உருவாகலாம்.
இரண்டாம் நிலை
அதிகப்படியான இரும்பு ஆண்டுகளில் உருவாகி வருவதால், இரண்டாம் நிலை ஜி.சியின் ஆரம்ப அறிகுறிகள் 40 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு ஆண்களிலும், 60 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு பெண்களிலும் வெளிப்படுகின்றன.
அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:
- மெலஸ்மா;
- சோர்வு மற்றும் எடை இழப்பு;
- லிபிடோ குறைந்தது;
- கல்லீரல் திசுக்களின் விரிவாக்கம் மற்றும் அடர்த்தி;
- சிரோசிஸ் (ஜி.சி.யின் கடைசி கட்டத்தில்).
இரத்த பரிசோதனை மற்றும் பிற கண்டறியும் முறைகள்
ஒரு காஸ்ட்ரோஎன்டாலஜிஸ்ட் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துகிறார். நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில், ஆய்வக சோதனைகள் மிகவும் முக்கியம்.
ஜி.சி உடன், பிளாஸ்மாவில் உள்ள இரும்பின் மதிப்புகள், அதன் குறைந்த இரும்பு பிணைப்பு திறன் மற்றும் டிரான்ஸ்ஃபிரினுடன் செறிவு ஆகியவற்றைக் கண்டறிய சிறப்பு இரத்த பரிசோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன.
நோயின் முக்கிய அறிகுறி கல்லீரலின் ஹெபடோசைட்டுகளில், தோல் மற்றும் பிற உறுப்புகளில் ஹீமோசைடரின் வைப்பு, இந்த நிறமியின் அதிகப்படியான காரணமாக “துருப்பிடித்ததாக” மாறும். உயிர் வேதியியல் மற்றும் சர்க்கரைக்கும் பொதுவான இரத்த பரிசோதனை தேவைப்படுகிறது. கூடுதலாக, கல்லீரல் பரிசோதனைகள் எடுக்கப்படுகின்றன.
கூடுதலாக, கருவி ஆய்வுகளும் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன:
- ஜி.சி.யை உறுதிப்படுத்த கல்லீரல் பயாப்ஸி முக்கிய வழி;
- அடிவயிற்றின் அல்ட்ராசவுண்ட்;
- கல்லீரல் எம்.ஆர்.ஐ (சில சந்தர்ப்பங்களில்);
- echocardiography, கார்டியோமயோபதியை விலக்க / உறுதிப்படுத்த;
- கூட்டு கதிரியக்கவியல்.
ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுக்கு சிகிச்சையளிப்பது எப்படி?
சிகிச்சை உணவு
கண்டறியப்பட்ட ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுடன், உணவுப்பழக்கம் வாழ்நாள் முழுவதும் இருக்க வேண்டும் என்பதைப் புரிந்துகொள்வது அவசியம்.
இரும்புச்சத்து கொண்ட பொருட்களின் உணவில் அதிகபட்ச குறைப்பு முக்கிய விதி, குறிப்பாக:
- கடின பாலாடைக்கட்டிகள் மற்றும் கடல் மீன்;
- தானியங்கள்: ஓட், தினை மற்றும் பக்வீட்;
- கருப்பு ரொட்டி;
- பருப்பு வகைகள் மற்றும் உலர்ந்த பழங்கள்;
- அஸ்கார்பிக் அமிலம் மற்றும் வைட்டமின் சி அதிக உள்ளடக்கம் கொண்ட மருந்துகள்;
- ஆஃபல், குறிப்பாக கல்லீரல், முற்றிலும் நிராகரிக்கப்படுகிறது.
ஆல்கஹால் ஒரு முழுமையான தடை. ஆனால் தேநீர் மற்றும் காபி, மாறாக, காட்டப்படுகின்றன. அவற்றில் டானின் உள்ளது, இது இரும்பு உறிஞ்சுதலை குறைக்கிறது.
பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகளின் பட்டியல்
நோயாளியின் உடலில் இருந்து இரும்பை அகற்றும் மருந்துகளுடன் இந்த சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. ஆரம்ப கட்டத்தில், வைட்டமின்கள் ஏ, ஈ மற்றும் ஃபோலிக் அமிலம் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. பின்னர் செலாட்டர்களைப் பயன்படுத்துங்கள் (டெஸ்ஃபெரல் போன்றவை).
டெஸ்பரல்
ஊசி அளவு: 1 கிராம் / நாள். ஏற்கனவே 500 மி.கி மருந்து ஒரு உறுதியான முடிவை அளிக்கிறது: 43 மி.கி வரை இரும்பு வெளியேற்றப்படுகிறது. பாடநெறி 1.5 மாதங்கள் வரை நீடிக்கும். நீடித்த பயன்பாடு ஆபத்தானது: லென்ஸ் மேகமூட்டம் சாத்தியமாகும்.
Phlebotomy மற்றும் பிற சிகிச்சை முறைகள்
ஃபிளெபோடோமி என்பது ஜி.சி.யின் எளிமையான மற்றும் அதே நேரத்தில் மருந்தியல் அல்லாத சிகிச்சையாகும்.
நோயாளியின் நரம்பில் ஒரு பஞ்சர் செய்யப்படுகிறது, மேலும் உடலில் இருந்து இரத்தம் வெளியேறும். வாரத்திற்கு சுமார் 500 மில்லி வடிகட்டப்படுகிறது.
செயல்முறை வெளிநோயாளிகள் மட்டுமே. ஃபெரின் செறிவுக்காக இரத்தம் தொடர்ந்து சோதிக்கப்படுகிறது: இது 50 ஆகக் குறைய வேண்டும். இதற்கு 2-3 ஆண்டுகள் ஆகலாம். மேலும், இந்த சுவடு தனிமத்தின் உகந்த மதிப்பை பராமரிப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டது.
நாட்டுப்புற வைத்தியம் மூலம் சிகிச்சை
இந்த சிகிச்சை நோயுற்ற உறுப்புகளில் லேசான விளைவைக் கொண்டுள்ளது.
கல்லீரல் சிகிச்சை:
- பூசணி. இது மூல மற்றும் வேகவைத்த வடிவத்தில் நல்லது. காய்கறிகள் சாலட்களில் சேர்க்கப்படுகின்றன அல்லது தேனுடன் கலக்கப்படுகின்றன - சுவையாகவும் ஆரோக்கியமாகவும் இருக்கும்! பூசணி சாறு கூட காட்டப்பட்டுள்ளது: வெற்று வயிற்றில் அரை கண்ணாடி;
- பீட்ரூட் - ஜி.சி.க்கு மற்றொரு பயனுள்ள தயாரிப்பு. மூல அல்லது வேகவைத்த வடிவத்தில் பயன்படுத்தவும். ஆரோக்கியமான மற்றும் புதிதாக அழுத்தும் சாறு.
இதய சிகிச்சைக்காக, ஹாவ்தோர்ன், அடோனிஸ் அல்லது மதர்வார்ட் ஆகியவற்றின் உட்செலுத்துதலை நீங்கள் அறிவுறுத்தலாம். மூலிகைகள் கொதிக்கும் நீரில் ஊற்றப்பட்டு, வற்புறுத்திய பின், அறிவுறுத்தல்களின்படி குடிக்கப்படுகின்றன.
கணைய சிகிச்சை:
- வாழை விதை காபி தண்ணீர் உதவும். விகிதாச்சாரம்: 1 டீஸ்பூன். மூலப்பொருட்கள் 1 டீஸ்பூன். நீர். காய்ச்சிய விதைகள் 5 நிமிடங்கள் வேகவைக்கப்பட்டு, குளிர்ந்து 1 டீஸ்பூன் சாப்பாட்டுக்கு முன் எடுக்கப்படுகின்றன;
- இலவங்கப்பட்டை கொண்ட தேன். விகிதாச்சாரம்: 1 டீஸ்பூன். 1 டீஸ்பூன் தண்ணீருக்கு தூள். 15-30 நிமிடங்கள் வலியுறுத்துங்கள். சிறிது தேன் சேர்க்கவும். இன்னும் 2 மணி நேரம் விடவும். எல்லா வழிகளிலும் ஒரு நாளில் குடிக்க வேண்டும்.
பயனுள்ள மற்றும் சமைக்காத ஓட்மீல் (உமி கொண்டு). விகிதாச்சாரம்: 100 கிராம் தானியத்திலிருந்து 1.5 லிட்டர் தண்ணீர். குறைந்தது அரை மணி நேரம் கொதிக்க வைக்கவும். பின்னர், ஓட்ஸ் சமைத்த கிண்ணத்தில், அதை கொடூரமான வரை நசுக்கி, மீண்டும் 40 நிமிடங்கள் கொதிக்க வைக்கவும். வடிகட்டிய குழம்பின் ஆயுள் 2 நாட்களுக்கு மேல் இல்லை. சாப்பாட்டுக்கு முன் அரை கிளாஸ் குடிக்கவும்.
இணையான நோய் சிகிச்சை
உறுப்புகளில் அதிகப்படியான இரும்பு பல நோயியல் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. அனைவருக்கும் சரிசெய்தல் சிகிச்சை தேவை. எடுத்துக்காட்டாக, நீரிழிவு நோயின் வளர்ச்சிக்கு ஜி.சி பங்களித்திருந்தால், பிந்தையவர்களுக்கு சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும், தொடர்ந்து சர்க்கரை விகிதத்தை கட்டுக்குள் வைத்திருக்கும்.
முன்கணிப்பு மற்றும் முக்கிய மருத்துவ வழிகாட்டுதல்கள்
முன்னறிவிப்பு மிகவும் தீவிரமானது. போதுமான சிகிச்சை இல்லை என்றால், மற்றும் நோய் தொடங்கப்பட்டால், நோயாளிகள் 4-5 ஆண்டுகள் மட்டுமே வாழ்வார்கள்.ஆனால் சிகிச்சையானது மருத்துவ மேற்பார்வையிலும் சரியான நேரத்திலும் மேற்கொள்ளப்பட்டால், நோயாளியின் வாழ்க்கை கணிசமாக அதிகரிக்கிறது.
ஒரு பரம்பரை நோயாக இருப்பதால், 25% வழக்குகளில் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயாளியின் உறவினர்களில் கண்டறியப்படுகிறது. எனவே, அவை மேலும் ஆராயப்பட வேண்டும். இது மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுக்கு முன்பே மற்றும் எதிர்காலத்தில் அதன் சிக்கல்களைத் தவிர்க்க நோயை அடையாளம் காண அனுமதிக்கும்.
இரண்டாம் நிலை ஜி.சி விஷயத்தில், உணவு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, கல்லீரல் மற்றும் இரத்தத்தின் நிலையை கட்டுக்குள் வைத்திருப்பது முக்கியம். கர்ப்ப காலத்தில் கண்டறியப்பட்ட ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (அல்லது திட்டமிடல் கட்டத்தில்) ஆபத்தானது அல்ல.
தொடர்புடைய வீடியோக்கள்
வீடியோவில் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை முறைகள் பற்றி:
துரதிர்ஷ்டவசமாக, ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் மூல காரணம் இன்னும் அடையாளம் காணப்படவில்லை. ஆனால் தற்போது, ஒரு சிறப்பு விரிவான சிகிச்சை நுட்பம் உருவாக்கப்பட்டு தீவிரமாக பயன்படுத்தப்படுகிறது, இதன் நோக்கம் நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை குறுக்கிட்டு அதன் சாத்தியமான சிக்கல்களின் அபாயத்தை குறைப்பதாகும்.